随着进入高龄化社会,家中长辈若经常贫血、口胃差,且合并左上腹部有鼓胀感,小心可能是罹患骨髓纤维化。医师指出,此病好发于高年龄族群,因初期病症不明显而常被忽略,严重者恐需骨髓移植,因此若发现可能症状,需及早到院做检查,及时治疗。
骨髓纤维化为后天性的罕见疾病,致病原因仍不明,在国外每10万人中,只有0.5至1人罹病,而每年骨髓纤维化,新增个案数估约150人,好发年龄为50~80岁,且男女性的病发机率相等。
骨髓纤维化 如身怀六甲
门诊曾收治1名60多岁妇人连续3个月腹痛肿胀,原以为肠胃不适,就诊吃药仍未见改善。不仅腹部肿胀感愈来愈严重,连外型也像身怀六甲一样,睡不好、吃不下,且疲惫不堪,身体虚弱无法外出。
由于症状未见减轻,接受超音波扫描及骨髓检查,才发现罹患了少见的「骨髓纤维化」,造成脾脏肿大,脾脏从拳头大小肿到超过25公分,这才揪出导致腹部胀痛的元凶。
潜伏期较长 初期病症不明显
医师强调,骨髓纤维化是指造血细胞发生基因突变,使造血细胞无法在骨髓裡生长,须转换到脾脏及肝脏进行造血,容易导致脾脏肿大引起内脏压迫。因疾病潜伏期较长,患者常因初期病症不明显而忽略。
目前骨髓纤维化发生可以分为2种,一种是原发性骨髓纤维化;另一为继发性骨髓纤维化,也就是从其他骨髓增生性衍生而来的疾病,例如:真性红血球增多症后的骨髓纤维化或血小板增多症后的骨髓纤维化。
脾脏突肿大 常见10大症状
临床常见症状,包括:腹部不适(因脾脏增大挤压其他器官)、疲劳、搔痒、骨头疼痛(广泛性的,非指单纯关节疼痛或关节炎)、吃东西时很快就饱了(易饱足感)、活动力不佳、注意力不集中(相较于接受诊断之前)、夜间盗汗、发烧(体温超过摄氏37.8度)以及体重减轻等10大症状。
临床发现,有1到2成的患者会转化为急性白血病,若症状恶化甚至需要骨髓移植。若民众持续有超过4项以上的症状,建议先进行健康检查了解血液及腹部方面是否异常,或前往血液肿瘤科门诊,运用周边血液抹片与骨髓切片检验做进一步确诊。
目前有关骨髓纤维化症状已有口服药剂可以缓解,针对中重度病人医保也会给付。每次申请都是以半年的疗程为限,疗程结束后评估效果在可接受的范围,则继续给付投药。至于轻度的患者则需自费用药,或是以目前疗法,针对症状以输血方式缓解。